A fáradtság és légszomj komoly bajt jelezhet

Ingrid 2010-ben, 30 éves kismamaként tapasztalta először, hogy nehezen lélegzik. A háziorvosa először a terhességnek tulajdonította az egyre súlyosbodó tüneteket, a légszomjat és a gyakori fulladást. „Felöltözni sem tudtam, nagyon borzasztó volt. A nőgyógyászom javaslatára decemberben kértem időpontot a tüdőgondozóba. De nem jutottam el a vizsgálatra, mert a februári időpont előtt egy héttel megszületett a fiam” – kezdi a betegsége történetét Ingrid. A hangja vidám, kicsit fátyolos, olyan, mintha nem kapna tökéletesen levegőt:

„Hétfőn szültem, csütörtökön hazamehettünk, mert minden rendben volt, a baba erős volt és egészséges, de vasárnap már visszakerültem kórházba, mert nagyon nem voltam jól. Csak úgy tudtam járni, ha minden méteren megkapaszkodtam valamiben, egyszer el is ájultam. Egy szívultrahang-vizsgálaton merült fel a gyanú, hogy pulmonális artériás hipertóniám van, egy olyan ritka betegség, amely megfelelő kezelés nélkül korai halálhoz vezet”.

A korai diagnózis életet ment

A pulmonális artériás hipertónia, vagyis a PAH, a szív és a tüdő közötti verőerekben kialakuló magasvérnyomás, ami egyre nagyobb terhelésnek teszi ki a jobb szívfelet. „A PAH a tüdőerek betegsége. A tüdőerek fala megvastagszik, és nehéz a szívnek a tüdőn át keringetni, préselni a vért” – magyarázza Dr. Karlócai Kristóf, a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika PAH Centrum főorvosa. „A PAH pontos okát az esetek legnagyobb részében nem tudjuk, férfiakat, nőket, fiatalokat, idősebbeket egyaránt érint, még újszülöttek is szenvednek ebben a betegségben.”

A főorvos a tünetek között említi a fizikai megerőltetés esetén jelentkező fulladást. Nyugalmi állapotban jellemzően nincs panasz, terhelésre azonban nehézlégzés, légszomj és fulladás lép fel. A beteg úgy érzi magát egy lépcsőzéstől, mint egy egészséges ember a maximális erőbedobással végzett futástól. A betegség előrehaladtával szívelégtelenség alakulhat ki, erről a bokák és a lábak duzzanata árulkodhat. „A betegség felismerése nehéz, mert nincsenek specifikus tünetei, és el kell különíteni más olyan betegségektől, amelyek a tüdő vérnyomását emelik, mint például a szívelégtelenség, vagy a krónikus légúti gyulladás (COPD). Csak megfelelő szakorvosi, kardiológiai vizsgálatokkal lehet előzetesen szűrni, elsősorban szívultrahanggal, a biztos diagnózist ugyanakkor csak szívkatéterezést követően lehet kimondani” – teszi hozzá Dr. Karlócai Kristóf.

A PAH nem gyógyítható, de hatékonyan kezelhető, ha a terápiát időben megkezdik. Az újabb gyógyszerekkel a betegséget kordában lehet tartani, meg lehet növelni a betegek életkilátásait, és a fizikai terhelhetőségét. A tablettás kezelések mellett a többféle csoportba tartozó gyógyszerek kombinációját és a súlyos stádiumban lévő betegeknél a parenterális gyógyszerelést alkalmazzák (a gyógyszert a bőr alá, vagy közvetlenül a vénába juttatják be, adagolópumpával). Súlyos állapot esetén, ha a beteg fiatal és nincs más társbetegsége, a tüdőtranszplantációra is sor kerülhet.

Egy új élet hétköznapjai

Ingrid a diagnózis után egy hétre intenzív osztályra, majd három hónapra a Semmelweis Egyetem Pulmonológiai Klinika PAH Centrumába került, ahol értágító hatású készítményeket kapott. Ezt követően egy kanült ültettek a mellkasába, ami folyamatosan közvetlenül a vénába adagolta a gyógyszert. Nagyon kemény időszakként emlékezik vissza ezekre a hónapokra. Eleinte nem volt sok remény, de Ingrid nem adta fel, haza akart jutni a családjához. Az újszülött kisfiúról ez idő alatt az édesapa gondoskodott.

A terápia hatékonynak bizonyult, a mellkaskanült másfél év után kivették, helyette egy másik pumpát kapott, amely egy 1 mm-nél vékonyabb, a bőr alá helyezett csövön keresztül adagolja a gyógyszert, és amit egy tű segítségével kell a hasfalba helyezni. Az életminősége sokat javult, de a betegség előtti időkhöz képest teljesen megváltozott az élete. A diagnózis után néhány évre visszament a munkahelyére – ápolónő volt a koraszülött intenzív osztályon – de három éve nem dolgozik. A fizikai terhelhetősége minimális, sétálni csak vízszintes terepen tud, a lépcsőzés is megviseli.

A hétköznapok hasonlóan telnek, mint egy átlagos családban: „Reggel elviszem iskolába a gyermekemet, utána hazajövök, és házimunkát végzek. Többször megállok és pihenek közben. Ha nem bírom, akkor nem csinálom, elhalasztom másnapra. Délután elmegyek az iskolába a gyermekért, edzésre viszem, aztán itthon együtt tanulunk. A család nagyon sokat segít, a férjem főz, és ő végzi a bevásárlást is” – meséli.

Ingrid betegsége idiopátiás, azaz ismeretlen eredetű. A PAH társulhat más betegségekhez, kialakulhat gyógyszer hatására is, és van olyan típusa is, ami örökletes. Hogy megbizonyosodjon arról, hogy náluk nem ez utóbbi a helyzet, Ingrid kétévente szívultrahangra viszi a kisfiát, aki szerencsére teljesen egészséges.

Élsportoló már nem lesz, de a kezelések hatására akár tünetmentesen is élhet egy PAH-beteg

Ingrid a szerencsés páciensek közé tartozik, mert a nemzetközi adatok szerint átlagosan két év telik el a tünetek kezdetétől a diagnózisig. A PAH felismerése az orvosegyetemi képzés része, de nehéz személyes tapasztalatot szerezni egy ritka betegségről. Előfordulhat, hogy évtizedek óta praktizáló orvos egy ilyen beteget sem látott, mondja Dr. Karlócai Kristóf.

A háziorvosnak egyébként azt kell eldöntenie, hogy továbbküldje-e a PAH tüneteit mutató beteget szakorvoshoz. Régen voltak olyan esetek, amikor a beteg nem került be az ellátórendszerbe, de ez az utóbbi időben ritkán fordul elő. A főorvos kiemeli, hogy először mindig a területileg illetékes kardiológushoz szívultrahang-vizsgálatra érdemes menni, és csak akkor kell felkeresni egy PAH Centrumot, ha a vizsgálat eredménye ezt indokolja. Akkor viszont muszáj.

A kezelések hatására a betegek életminősége nagyon jelentősen megváltozik. „Egy nagyon alacsony terhelhetőségű, rossz állapotú beteg akár tünetmentesé is válhat, vagy lényegesen enyhülhetnek a tünetek. Élsportoló természetesen nem lesz, de a mindennapi élet során előforduló terhelését azt lényegesen jobban bírja” – mondja a szakember. Míg a nagyvérköri magas vérnyomásos betegeket sokkal nehezebb rábeszélni, hogy szedjék a gyógyszert, mivel nem éreznek semmit, a PAH betegek hozzáállása sokkal jobb, hiszen az állapotuk rögtön fulladásos panaszokat okoz, amit a gyógyszerek javítanak.

A fegyelmezettség lehet az oka annak is, hogy a jelenlegi adatok alapján a COVID-19 nem gyakoribb a PAH-betegek körében, mint az általános népességben. „Ezek a betegek már tudják, hogy mit jelent az, hogy veszély, és ha azt hallják, hogy maszkot kell hordani, és nem szabad közösségbe járni, akkor sokkal fegyelmezettebbek, mint az átlagember. Van olyan PAH-beteg, aki elkapta a vírust, és olyan is, aki meghalt ebben, de a statisztika azt mutatja, hogy nincs magasabb előfordulás a betegség miatt. Más kérdés, hogy ha egy PAH beteg megkapja a fertőzést, az súlyosabb következményekkel járhat” – teszi hozzá a főorvos.

A sorstársak tapasztalatai is segítenek

Ingrid eddig nem kérte pszichológus segítségét. „Teljes mértékben elfogadtam ezt a betegséget és a kezelési formákat, ezt szerintem másképp nem is lehet végigcsinálni. Együtt lehet vele élni, semmiben nem akadályoz ez a kis gép, elfér a ruha alatt, el lehet rejteni” – mondja.

Sokat segít a betegtársakkal való kapcsolattartás is. A PAH-betegek érdekképviseleti szervezete, a Tüdőér Egylet minden évben orvos-beteg találkozókat szervez. A pandémia miatt az esemény 2020-ban és az idén is elmaradt, de Ingrid a távolból is tartja a kapcsolatot a sorstársaival. „Tapasztalatokat cserélünk, erőt adunk egymásnak. Segítünk egymásnak kitartani, lelkileg is” – fogalmaz Ingrid.