„Ez nem agytumor, nem stroke, nem epilepszia. Csak tudni akarjuk végre, hogy mi ez” – mondta a CBC kanadai köztévének Steve Ellis, akinek az apját, Roger Ellist egy ismeretlen neurológiai betegség támadta meg még 2019-ben. Bár az apját kezelő orvosok többféle betegségre is gyanakodtak, az elmúlt két évben nem sikerült rájönni arra, mi okozhatta a Creutzfeldt–Jakob-szindrómához hasonló tüneteket.
Egészen március 17-éig, amikor a CBC nyilvánosságra hozta azt a titkos hatósági jelentést, ami szerint egy ismeretlen eredetű agykór terjed Kanada északkeleti Új-Brunswick tartományának egyes részein. A rejtélyes betegség minden korcsoportot és nemet érint, és egyelőre nem tudni, hogy a páciensek hogyan kaphatták el a kórt.
Először tavaly sikerült diagnosztizálni a betegséget, de a jelentés szerint utólag felfedeztek egy 2019-es és egy 2015-ös esetet is. Március közepén már több mint negyven esetről számoltak be a kanadai egészségügyi hatóságok, az állami szervek viszont csak hetekkel a titkos jelentés kikerülése után adtak ki információkat az érintett családoknak a betegségről. Steve Ellis most azt reméli, mihamarabb meg tudják állapítani az orvosok, mi vezetett apja állapotának kritikus romlásához.
Ez egy megrázó betegség
Roger Ellis két évvel ezelőtt, 2019 júniusában esett össze az otthonában, a negyvenedik házassági évfordulóján: „Kórházba vitték, egy héttel később már téveszméi voltak, agresszív lett a viselkedése, és sokat fogyott” – mondta fia, Steve, a CBC-nek adott interjújában.
„Még mindig nincsenek válaszaink, de rengeteg teszteredményünk van: elsőként CJD-re [Creutzfeldt–Jakob-szindrómára] tesztelték, ami negatív lett. Aztán azt hitték, autoimmun betegségről van szó, kezelést is kapott rá, de nem hatott. Ezután progresszív szupranukleáris parézisre gyanakodtak, de aztán stabilizálódott az állapota, ami nem jellemző erre a diagnózisra. Így hivatalosan még mindig nem tudjuk, mi ez”
– mondta a kanadai férfi. „2019-ben, amikor azt mondták nekünk [az orvosok], hogy szinte biztosak abban, hogy ez CJD lesz, ami halálos kimenetelű kór, akkor felkészítettük magunkat erre – aztán a teszt negatív lett. Amikor pár hete olvastam a Radio Canada cikkét, egyszerűen nem hittem el. Nem hittem el, hogy még van vagy negyven család a környéken, akik ugyanúgy a sötétben kutakodnak, akárcsak mi.”
A közszolgálati Radio Canada ugyanis megszerzett egy titkos jelentést, amit március 5-én küldtek ki a kanadai hatóságok egészségügyi szakértőknek egy rejtélyes betegségről. A levél szerint az ismeretlen eredetű neurológiai kór tünetei hasonlóak a Creutzfeldt–Jakob-szindrómához, illetve azok variánsaihoz, mint a kergemarhakór – azonban a pácienseknél nem mutatható ki ezek egyike sem.
Március 17-én nyilvánosságra hozták a közmédiumok a jelentést, ami szerint a betegség elsőként a neurológiai rendszert támadja meg, hogy aztán a szervezet más rendszereiben is zavart okozzon. A tünetek nagyon változatosak:
- egyes esetekben kiválthat a demenciához hasonló tüneteket,
- kiválthat képi vagy néhol hallásbeli, tapintási hallucinációkat,
- alvászavarokat, ezen belül inszomniát, nehéz vagy éppen túl sok alvást,
- memória- és koordinációs zavarokat,
- izomsorvadásokat, kontrollálhatatlan izomrángásokat,
- és változásokat okozhat a viselkedésben is – például a hallucinációkat a betegek a valóság részének érzékelik,
- az ebből fakadó konfliktusok pedig agresszivitást válthatnak ki a páciensben.
„Ez egy megrázó betegség: ezt nehéz látni a családoknak, a pácienseknek és az orvosoknak is” – mondta Alier Marrero, a monctoni egyetemi kórház neurológiai csapatának vezetője a kanadai CTV reggeli műsorában. A betegség 18–36 hónap alatt folyik le, ezalatt „a betegeknél néha rendellenes és gyorsan előrehaladó agysorvadás figyelhető meg” Marrero szerint.
A természetből származhat
18 és 86 éves pácienseket is kezelnek a betegséggel, vagyis érint szinte minden korosztályt – a betegek fele viszont 50 és 69 év közötti. Az esetek medián életkora 59 év, igaz, ez a nőknél alacsonyabb, 54 év, és egyelőre férfiaknál és nőknél ugyanolyan arányban fordulnak elő esetek.
Az esetek Új-Brunswick tartomány két részére, az északkeleti Acadian-félszigetre és a délkeleti Moncton környékére koncentrálódnak: március közepéig a félszigeten 35 esetet, Monctonban nyolcat azonosítottak.
A tünetek alapján először 2015-ben jelentkezhetett a betegség valakinél, azonban ezt a konkrét esetet csak 2020-ban diagnosztizálták, ahogyan azt a 11 esetet is, amely 2019-ben fordult elő. 2020-ban újabb 24, majd idén még tizenegy esettel együtt a betegséggel kezeltek száma összesen 47-re nőtt — közülük eddig hatan haltak meg.
Egyelőre a kutatók vizsgálják, hogy a Creutzfeld–Jakob-kór egy új, eddig ismeretlen variánsáról van-e szó, vagy egy teljesen új betegségről – mondta a CBC-nek Alier Marrero, aki most egyetemi kutatócsapatával vizsgálja a pácienseket.
A március közepén közzétett jelentés szerint a betegség nem genetikus, Marreroék hipotézise szerint egy, a környezetből származó idegméreg lehet a fertőzés forrása, így cianobaktériumokat, mérgező aminosavakat és más, a környezetben előforduló mérgező anyagokat is kutatnak — de a fertőzéseket sem zárják ki. „Úgy véljük, hogy a környezetből származhat a forrás, akár élelmiszerből, akár vízből vagy valamilyen méreganyagból” – mondta Marrero.
Sokáig hallgattak a hatóságok
Steve Ellis szerint az orvosok eddig ugyanúgy a sötétben tapogatóztak arról, mi lehet a megoldás apja betegségére. „Nem hiszem, hogy a jelentés kiküldése előtt tudtak volna az orvosok bármit is erről. És tudom, hogy a családunkat senki sem értesítette arról, hogy a jelentésben írtak a mi esetünkre is érvényesek lehetnek – mi is a hírekből tudtunk meg mindent.”
Ellis nagyon reméli, hogy minél hamarabb megtalálják a betegség forrását, és a tünetek helyett az azt kiváltó okot tudják majd kezelni:
„Múlt héten az apám találkozott a betegséget kutató orvoscsapattal, és én is beszéltem a neurológusokkal. Nagyon produktív beszélgetésünk volt, most már én is jobban értem, mennyi ismeretlen tényezővel állunk szemben, és hogy még mindig a kutatás elején tartunk. De az apám minden tünete megfeleltethető erre a rejtélyes kórra, így őt is megfigyelés alatt tartják – igaz, még nem számít hivatalosan betegnek, hiszen csak a múlt héten találkozott a kutatókkal először, még több tesztet is el kell rajta végezni.”
A jelentés nyilvánosságra kerülése után Ellisék a hatóságokat is megkeresték, kérdéseikre viszont hetekkel később sem kaptak választ, és a helyi lakosokat sem tájékoztatták a CBC cikke szerint az új betegségről. „Elviselhetetlen a hallgatás fala” – mondta Steve Ellis.
Lehet, hogy ez csak a jéghegy csúcsa
Április 27-én végül elindult a New Brunswick-i kormányzat tájékoztató weboldala, ahol arra figyelmeztették a lakosokat, hogy legyenek résen. Azonban az egészségügyi hatóságok és Alier Marrero is kiemelte, hogy a betegség közel sem jelent akkora fenyegetést, mint most a koronavírus-járvány.
„A félelem rossz tanácsadó, mert megbénít minket” – mondta Marrero. Szerinte ha valaki a betegség tüneteit érzi magán, az még jelenthet teljesen más kórt, „például szklerózis multiplexet, Alzheimer-kórt vagy más olyan ismert betegséget is, amit tudunk kezelni.”
„Ez most csak a figyelemfelhívásról szól, hogy az orvosok a tünetek jelentkezése esetén vizsgálatra tudják küldeni a pácienseiket. Rengeteg munka áll még előttünk az okok meghatározásában”
– mondta Jennifer Russell, a tartomány egészségügyi szolgálatának vezetője. Már felvették a kapcsolatot Kanada szomszédos tartományainak hatóságaival, valamint az amerikai Maine állam egészségügyi szerveivel is.
A hatóságok nyugtatásra szánt üzenetei ellenére a helyiek eléggé aggódnak: a tartomány északkeleti részén található Bertrand polgármestere szerint már a szarvashústól is félnek a hírek miatt. A kanadai Zöldek vezetője szintén arról beszélt, hogy több transzparenciára lenne szükség az ügyben: „Tudhassák meg az emberek, hol tart most a kutatás. Hadd tudjuk meg mind, mi történik!”
Marrero szerint nagyon keményen dolgoznak a probléma megoldásán, de akár egy évbe is telhet, mire sikerülne megállapítani a betegséget: „Optimista vagyok. Remélem, hogy pár hónap vagy legfeljebb egy év múlva megoldást találhatunk a problémára” – mondta a kutató. Mindenesetre szerinte elképzelhető, hogy a két eddig felismert gócponton kívül a betegség már máshol is megjelent:
„A jéghegy csúcsát látjuk? Lehet. Remélem, hogy nagyon gyorsan meg tudjuk fogni ezt a betegséget, hogy aztán meg is állíthassuk.”
